Reparti e ambulatori

Tu sei qui

Idrocefalo e disturbi della dinamica liquorale

Il liquor (o liquido cefalorachidiano) è normalmente contenuto nelle cavità ventricolari dell’encefalo e nello spazio subaracnoideo che, con le meningi, avvolge l’intero sistema nervoso centrale (encefalo e midollo spinale).
Il liquor, che viene continuamente prodotto nei ventricoli e riassorbito sulla superficie dell’encefalo, è completamente rinnovato circa tre volte al giorno in normali condizioni di produzione e riassorbimento.

Nell’idrocefalo un’alterata circolazione del liquor causa un suo accumulo nell’encefalo, con conseguente dilatazione dei ventricoli, aumentata pressione e, in ultima istanza, sofferenza del tessuto nervoso. Le cause dell’idrocefalo possono essere congenite (es. stenosi malformativa dell’acquedotto di Silvio) o acquisite (es. neoplasie, traumi, sanguinamenti); esse agiscono determinando un ostacolo alla circolazione e/o un alterato riassorbimento liquorale.

La diagnosi radiologica si basa sulla TAC o sulla RM dell’encefalo, che dimostrano la dilatazione del sistema ventricolare ed il compattamento dei solchi della convessità; inoltre possono essere documentate le diverse cause di ostruzione del circolo liquorale.
Le manifestazioni cliniche dell’idrocefalo sono collegate essenzialmente al quadro di ipertensione endocranica che ne deriva: cefalea, nausea o vomito, alterazioni dello stato di coscienza, disturbi della motilità oculare. Nel bambino può manifestarsi inizialmente con l’aumento delle dimensioni del capo e la tensione delle fontanelle.

Il trattamento dell’idrocefalo è chirurgico e consiste nell’impianto di una derivazione ventricolo-peritoneale (a destra): un sistema permanente di drenaggio interno in grado di veicolare il liquor in eccesso dai ventricoli nella cavità peritoneale, dove esso viene facilmente riassorbito.
L’interposizione di valvole, oggi programmabili anche dall’esterno in modalità telemetrica senza ulteriori interventi, consente di regolare nel tempo il drenaggio liquorale secondo le necessità del singolo paziente. In casi particolari, quando il riassorbimento peritoneale non è adeguato, può essere utilizzato in alternativa il drenaggio liquorale nella cavità cardiaca (derivazione ventricolo-atriale, a sinistra).

Una valida alternativa alla derivazione ventricolo-peritoneale, applicabile tuttavia solo in casi selezionati di idrocefalo ostruttivo, è la terzoventricolo-cisternostomia endoscopica, intervento con il quale viene realizzata mediante tecnica endoscopica una comunicazione tra cavità ventricolari e spazio subaracnoideo, in questo caso senza la necessità di impianto permanente di dispositivi.

Nell’adulto, particolare rilevanza riveste l’idrocefalo normoteso (o idrocefalo cronico dell’adulto), patologia dell’età medio-avanzata a decorso lentamente progressivo, caratterizzata da alterazioni cognitive, disturbo della deambulazione ed incontinenza urinaria (triade sintomatologica di Hakim).
In circa la metà dei casi è identificabile nella storia del paziente una causa della patologia (forme secondarie) mentre negli altri casi l’eziologia è sconosciuta (forme idiopatiche).
Il paziente con sospetto idrocefalo normoteso, inquadrato clinicamente e con indagini neuroradiologiche (risonanza magnetica con studio della dinamica liquorale), viene sottoposto ad un test diagnostico supplementare (test di sottrazione liquorale spinale eventualmente associato al monitoraggio in continuo della pressione liquorale o al test di compliance) finalizzato a confermare la diagnosi e a predire la possibilità di miglioramento clinico post-operatorio. In tal modo solo i pazienti con elevata probabilità di miglioramento vengono candidati alla chirurgia.

Nell’ipertensione intracranica benigna (o pseudotumor cerebri), patologia ad eziologia sconosciuta dovuta verosimilmente a un difetto di riassorbimento liquorale, si ha un aumento della pressione intracranica in assenza di dilatazione ventricolare.
La malattia, più frequente nelle donne ed associata all’obesità, si manifesta con cefalea e deficit visivo.
Nelle forme refrattarie al trattamento conservativo (che consiste nel calo ponderale e nella somministrazione di diuretici), si ricorre alla chirurgia con un intervento di derivazione liquorale, solitamente spino-peritoneale.

La siringomielia, condizione caratterizzata dalla formazione di cisti contenenti liquor all’interno del midollo spinale, si manifesta con disturbi motori e sensitivi agli arti e/o disturbi sfinterici, ad andamento progressivo.
E’ la conseguenza di patologie che causano un ostacolo alla circolazione del liquor nello spazio subaracnoideo perimidollare (es. malformazione di Chiari, fratture vertebrali inveterate con deformità, aracnoiditi post-infettive o post-attiniche).
Il trattamento chirurgico dipende dalla patologia di base ed è finalizzato al ripristino della circolazione liquorale nello spazio subaracnoideo spinale.

All'Ospedale San Carlo Borromeo sono disponibili tutte le modalità diagnostiche e tutte le tecniche chirurgiche descritte.

© Copyright 2014 AO San Carlo - tutti i diritti riservati -